Клінічне визначення
Легенева артеріальна гіпертензія, асоційована з хронічною гемолітичною анемією (ЛАГ-ХГА) — це стан, при якому кровоносні судини в легенях стають вузькими та жорсткими, що ускладнює перекачування крові через них серцем. Це виникає як ускладнення хронічної гемолітичної анемії, розладу, при якому еритроцити руйнуються занадто швидко.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Люди з цим станом можуть відчувати задишку, втому, біль у грудях, запаморочення та набряки ніг або щиколоток. З часом серце змушене працювати інтенсивніше, що може призвести до серцевої недостатності.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан за допомогою таких тестів, як ехокардіографія (УЗД серця), катетеризація правих відділів серця (тонка трубка, введена в серце для вимірювання тиску), аналізи крові та візуалізаційні дослідження для перевірки легень і серця.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на контролі основної анемії та зниженні тиску в легенях. Це може включати ліки, такі як вазодилататори (для розширення кровоносних судин), кисневу терапію та іноді переливання крові. У тяжких випадках може розглядатися трансплантація легень.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають інші типи легеневої гіпертензії (наприклад, ідіопатичну ЛАГ), захворювання серцевих клапанів, захворювання легень (такі як ХОЗЛ) та тромбоемболію легеневої артерії.
