Головна › Рідкісні захворювання › Синдром защемлення статевого нерва
ORPHA:60039 Рідкісне в Європі

Синдром защемлення статевого нерва

International Name (EN): Pudendal nerve entrapment syndrome

1 Клінічне визначення

Синдром защемлення статевого нерва — рідкісний стан, за якого статевий нерв, що забезпечує чутливість генітальної та анальної ділянок, стискається або защемлюється. Це спричиняє хронічний біль, оніміння та інші симптоми в ділянці таза, особливо під час сидіння.

2 Епідеміологія та поширеність

Франція: середнє значення точкової поширеності — 16,67; діапазон точкової поширеності — 1–5 на 10 000. У світі: діапазон точкової поширеності — невідомий.

3 Клінічні прояви

Основний симптом — біль у промежині (ділянка між анальним отвором і статевими органами), який посилюється при сидінні та зменшується при стоянні або сидінні на унітазі. Інші симптоми включають оніміння, поколювання або печіння в статевих органах, прямій кишці або нижніх сечових шляхах; імперативні позиви до сечовипускання або часте сечовипускання; болісну еякуляцію в чоловіків; сексуальні проблеми, такі як біль під час статевого акту або стійке збудження; та проблеми з кишечником, такі як запор або нетримання. Деякі люди відчувають відчуття стороннього тіла в прямій кишці або піхві. Фізикальне обстеження зазвичай лише відтворює біль, а специфічні тести можуть допомогти визначити місце защемлення.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Діагноз ґрунтується на детальному анамнезі та фізикальному обстеженні. Використовуються Нантські критерії: біль у зоні статевого нерва, який посилюється при сидінні, не будить уночі, відсутність оніміння при обстеженні та полегшення після блокади статевого нерва. Інші тести включають сенсорне тестування температури та вібрації, дослідження провідності нервів, УЗД, МРТ для виключення інших причин та діагностичні нервові блокади. Візуалізація допомагає підтвердити діагноз і спланувати лікування.

6 Лікування та терапія

Лікування починається з уникнення видів діяльності, які посилюють біль, як-от їзда на велосипеді або тривале сидіння. Фізична терапія для м’язів тазового дна, TENS та когнітивно-поведінкова терапія можуть допомогти. Ліки включають амітриптилін, дулоксетин, габапентин або прегабалін. Блокади статевого нерва з анестетиком і стероїдом забезпечують тимчасове полегшення. Якщо вони неефективні, варіанти включають кріотерапію, стимуляцію ганглія заднього корінця, ліпофілінг, імпульсну радіочастотну абляцію, сакральну нейромодуляцію або хірургічну декомпресію для вивільнення нерва. Хірургія має 60–80% успішності.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть імітувати защемлення статевого нерва, включають синдром хронічного тазового болю, простатит, кокцигодинію (біль у куприку), синдром грушоподібного м’яза, інтерстиціальний цистит, вульводинію, дисфункцію крижово-клубового суглоба та компресію нервів пухлинами. Ретельне обстеження допомагає виключити ці стани.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →