Клінічне визначення
Псевдоксантома еластична, подібна до папілярної дермальної еластолізу (PXE-PDE) — це рідкісний, нешкідливий стан шкіри, що спричиняє появу дрібних жовтуватих горбків на шиї, під пахвами та інших ділянках. Ці горбки можуть зливатися, утворюючи плями, що нагадують бруківку. На відміну від подібного стану PXE, цей вражає лише шкіру і не залучає інші органи.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Основною ознакою є дрібні (близько 2-3 мм), жовтуваті, не сверблячі горбки, не пов'язані з волосяними фолікулами. Вони часто з'являються на задній частині шиї, над ключицею, у пахвових западинах, а іноді на животі. З часом горбки можуть зливатися у більші плями, що нагадують бруківку. Стан зазвичай безболісний і не викликає інших симптомів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують PXE-PDE шляхом огляду шкіри та взяття невеликого зразка (біопсії) для мікроскопічного дослідження. Біопсія показує втрату еластичних волокон у верхньому шарі шкіри. Аналізи крові та огляди очей можуть бути проведені для виключення інших станів, таких як PXE, який може вражати інші частини тіла.
Лікування та терапія
Специфічного лікування PXE-PDE не існує, але лікування зазвичай не потрібне, оскільки стан нешкідливий. Деякі люди можуть вибрати видалення горбків з косметичних міркувань за допомогою лазерної терапії, дермабразії або інших процедур на шкірі. Захист шкіри від сонячних пошкоджень може допомогти запобігти погіршенню.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають псевдоксантому еластичну (PXE), яка вражає очі та кровоносні судини, та інші шкірні розлади, такі як еластоз перфоруючий серпігінозний або сонячний еластоз. Біопсія шкіри допомагає їх розрізнити.
