Головна › Рідкісні захворювання › Псевдооднорогий матка
ORPHA:180079 Рідкісне в Європі

Псевдооднорогий матка

International Name (EN): Pseudounicornuate uterus

1 Клінічне визначення

Псевдооднорогий матка — це рідкісна вроджена вада, при якій матка мала та серпоподібна, з лише одним повністю розвиненим рогом і матковою трубою. Також є другий, недорозвинений ріг, який може бути твердим або мати порожнину, і може з'єднуватися або не з'єднуватися з основною маткою. Цей стан часто асоціюється з аномаліями нирок або сечовивідних шляхів.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Багато жінок з цим станом можуть не мати симптомів, але деякі можуть відчувати болючі менструації, труднощі із зачаттям або ускладнення під час вагітності, такі як викидень або передчасні пологи. Недорозвинений ріг може викликати біль, якщо він містить функціонуючу тканину, яка кровоточить, але не може дренуватися належним чином.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Діагноз зазвичай встановлюється за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як ультразвук, МРТ або гістеросальпінгографія (рентген матки та маткових труб). Ці тести допомагають візуалізувати форму матки та підтвердити наявність одного рогу та рудиментарного другого рогу.

6 Лікування та терапія

Лікування залежить від симптомів та репродуктивних цілей. Якщо недорозвинений ріг викликає біль або ускладнення, його можна хірургічно видалити. Для жінок, які намагаються завагітніти, можуть розглядатися допоміжні репродуктивні технології. Вагітність можлива, але потребує ретельного моніторингу через підвищені ризики.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають однорогу матку (де є лише один ріг і немає рудиментарного рогу), дворогу матку (матка у формі серця з двома рогами) та перегородкову матку (матка, розділена стінкою). Візуалізація допомагає їх розрізнити.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →