Головна › Рідкісні захворювання › Псевдопапіледема
ORPHA:519339 Рідкісне в Європі

Псевдопапіледема

International Name (EN): Pseudopapilledema

1 Клінічне визначення

Псевдопапіледема — це нешкідливий стан, зазвичай вроджений, при якому диск зорового нерва (місце, де око з'єднується з мозком) виглядає набряклим, імітуючи серйозніше захворювання — папіледему. Однак, на відміну від папіледеми, немає фактичного набряку, підвищеного внутрішньочерепного тиску і, як правило, відсутні проблеми із зором.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Псевдопапіледему важко відрізнити від справжньої папіледеми лише за виглядом очного дна. Лікарі повинні розпитувати про симптоми підвищеного внутрішньочерепного тиску, такі як головний біль (особливо в положенні лежачи), нудота, шум у вухах, короткочасні затьмарення зору або диплопія. Але ці симптоми можуть виникати і при інших станах. Якщо при псевдопапіледемі виникає втрата зору, вона зазвичай безболісна і поступова. Рідко може спричинити раптову втрату зору, якщо призводить до інсультоподібної події в зоровому нерві. При офтальмологічному огляді диск зорового нерва виглядає підвищеним. Іноді видно дрібні жовті відкладення — друзи. Якщо друзи розташовані глибоко, краї нерва можуть бути розмитими, але кровоносні судини виглядають нормально, і немає крововиливів. Диск часто маленький і без екскавації. Спонтанні венозні пульсації (ознака нормального внутрішньочерепного тиску) можуть бути присутніми, але їх відсутність не є надійною ознакою підвищеного тиску.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Найкращий тест для підтвердження справжнього набряку зорового нерва — флуоресцеїнова ангіографія (введення барвника у вену, щоб побачити, чи протікає нерв). При псевдопапіледемі протікання відсутнє. Однак цей тест інвазивний і не завжди доступний. Інші тести можуть виявити глибокі друзи: КТ може показати відкладення кальцію; аутофлуоресценція очного дна змушує друзи світитися; B-сканування ультразвуком показує яскраву пляму на диску зорового нерва. Оптична когерентна томографія (ОКТ) з розширеним глибинним зображенням може побачити глибокі друзи як темні плями з яскравими краями. Це часто найчутливіший тест.

6 Лікування та терапія

Псевдопапіледема сама по собі зазвичай не потребує лікування. Якщо вона спричинена друзами диска зорового нерва, немає доведеного лікування. У рідкісних випадках із тяжкою втратою зору може допомогти операція — радіальна оптична нейротомія, але вона ризикована і розглядається лише для запущених випадків. Видалення поверхневих друз не рекомендується. Якщо псевдопапіледема зумовлена пухлиною або вітреальною тракцією, лікування спрямоване на основну причину.

7 Диференційна діагностика

Багато станів можуть спричинити вигляд підвищеного зорового нерва. Справжній набряк диска може бути спричинений підвищеним внутрішньочерепним тиском (папіледема), запаленням, порушенням кровотоку, пухлинами або низьким очним тиском. Псевдопапіледема (несправжній набряк) може бути зумовлена друзами диска зорового нерва, природно скупченим нервом (у далекозорих людей), нахиленим нервом або іншими доброякісними варіаціями. Важливо, що людина може мати як псевдопапіледему, так і справжню папіледему одночасно.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →