Клінічне визначення
Синдром PsAPASH — рідкісний стан, за якого імунна система організму спричиняє запалення шкіри та суглобів. Він поєднує псоріаз (лускаті бляшки на шкірі), артрит (біль і набряк суглобів), гангренозну піодермію (болісні виразки на шкірі), акне та гнійний гідраденіт (болісні вузли під шкірою, часто в пахвових ділянках, паховій зоні або інших ділянках, як-от сідниці чи статеві губи).
Епідеміологія та поширеність
У світі: 10 випадків. Поширеність у світі: <1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
У людей із синдромом PsAPASH можуть бути червоні лускаті плями на шкірі (псоріаз), біль і набряк суглобів (артрит), глибокі болісні виразки на шкірі (гангренозна піодермія), прищі або кісти (акне) та болісні вузли або абсцеси під шкірою, особливо в ділянках, де шкіра треться одна об одну, як-от пахвові западини, пахова ділянка, сідниці чи статеві губи (гнійний гідраденіт).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують синдром PsAPASH за сукупністю симптомів: псоріаз, артрит, гангренозна піодермія, акне та гнійний гідраденіт. Єдиного тесту немає; натомість лікарі можуть виконувати біопсію шкіри, аналізи крові та візуалізаційні дослідження, щоб виключити інші стани й підтвердити діагноз.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на контролі запалення та симптомів. Варіанти включають кортикостероїди, біологічні препарати (наприклад, інгібітори TNF) та інші імуносупресанти. Також можуть бути потрібні догляд за шкірою, лікування ран і, іноді, хірургічне втручання при гнійному гідраденіті.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші автозапальні синдроми, як-от синдром PAPA (гангренозна піодермія, акне та артрит), синдром PASH (гангренозна піодермія, акне та гнійний гідраденіт) і тяжкий псоріаз з артритом. Вони мають деякі спільні симптоми, але різні комбінації.
