Клінічне визначення
Примітивна нейроектодермальна пухлина шийки матки — це дуже рідкісний тип раку, який починається в шийці матки (нижній частині матки). Вона походить з ранніх нервових клітин і складається з дрібних круглих ракових клітин.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі: річна захворюваність менше 1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Ця пухлина часто викликає аномальну вагінальну кровотечу або виділення, біль у нижній частині живота та збільшення матки. Сама пухлина зазвичай велика, м'яка, з нечіткими краями та ділянками некрозу всередині.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цю пухлину шляхом взяття невеликого зразка тканини з шийки матки (біопсія) та дослідження під мікроскопом. Спеціальні тести на тканині можуть підтвердити тип раку.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне видалення пухлини, іноді разом з хіміотерапією або променевою терапією для знищення залишкових ракових клітин.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи раку шийки матки, такі як дрібноклітинний рак або лімфома, а також неракові утворення, наприклад фіброміоми.
