Головна › Рідкісні захворювання › Первинна вітреоретинальна великоклітинна B-клітинна лімфома
ORPHA:695631 Рідкісне в Європі

Первинна вітреоретинальна великоклітинна B-клітинна лімфома

International Name (EN): Primary vitreoretinal large B-cell lymphoma

1 Клінічне визначення

Первинна вітреоретинальна великоклітинна B-клітинна лімфома — це рідкісний і агресивний рак ока, який починається у склоподібному тілі (желеподібній речовині всередині ока) або сітківці (світлочутливому шарі в задній частині ока). Він спричинений зростанням аномальних білих кров'яних клітин, які називаються B-клітинами.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Симптоми часто включають плаваючі помутніння (плями або нитки в полі зору), розмитість зору або безбольову втрату зору. Цей стан може нагадувати хронічне запалення ока (увеїт), яке не покращується від стандартного лікування. Він також часто пов'язаний з лімфомою головного або спинного мозку.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують цей стан шляхом огляду ока, взяття зразка склоподібної рідини (вітректомія) або біопсії сітківки та дослідження клітин на рак. Візуалізаційні дослідження, як-от МРТ або КТ, можуть використовуватися для перевірки ураження головного або спинного мозку.

6 Лікування та терапія

Лікування зазвичай включає хімієтерапію, яку вводять в око (інтравітреально) або через кровотік, променеву терапію ока або комбінацію. Якщо залучений головний мозок, можуть знадобитися системна хімієтерапія або інші методи лікування.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають хронічний увеїт (запалення ока), інфекції ока або інші типи раку ока. Важливо відрізнити цю лімфому від них, оскільки лікування відрізняється.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →