Клінічне визначення
Первинна прогресуюча афазія (ППА) — це розлад головного мозку, який повільно ушкоджує ділянки мозку, відповідальні за мовлення. На відміну від інших форм деменції, які спочатку впливають на пам'ять, ППА переважно порушує здатність людини говорити, розуміти, читати або писати. Інші когнітивні навички залишаються відносно нормальними принаймні протягом перших двох років. Існують три основні типи ППА, кожен з яких має різні мовленнєві проблеми.
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі; середнє точкове значення поширеності: 7,0; діапазон точкової поширеності: 1–9 / 100 000.
Клінічні прояви
Основний симптом ППА — поступова втрата мовленнєвих здібностей. Це може включати труднощі з пошуком потрібних слів, повільне та утруднене мовлення, помилки у звуках або граматиці, або труднощі з розумінням того, що кажуть інші. На відміну від інсульту, який спричиняє раптові мовленнєві проблеми, ППА з часом погіршується. Кожен тип ППА має специфічні особливості: в одному типі мовлення повільне й утруднене з граматичними помилками; в іншому люди забувають значення слів і мають труднощі з називанням предметів; у третьому люди мають труднощі з повторенням речень і пошуком слів. У міру прогресування захворювання інші когнітивні навички також можуть знижуватися.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують ППА шляхом збору детального анамнезу та тестування мовленнєвих навичок. Вони використовують спеціальні тести для перевірки граматики, пошуку слів і розуміння. Візуалізація мозку, наприклад МРТ або ПЕТ, може показати зменшення об'єму або знижену активність у специфічних мовленнєвих ділянках мозку. Ці сканування допомагають підтвердити діагноз і виключити інші стани. Діагностика також передбачає виключення інших причин мовленнєвих проблем, таких як інсульт або пухлини.
Лікування та терапія
Не існує лікування або медикаментів, специфічних для ППА. Основне лікування — це логопедична та мовленнєва терапія, яка може допомогти якомога довше підтримувати комунікативні навички. Логопед може створити персоналізований план. Деякі дослідження свідчать, що один із видів стимуляції мозку, який називається транскраніальною стимуляцією постійним струмом, може допомогти покращити результати терапії, але це все ще експериментально.
Диференційна діагностика
Інші стани можуть бути схожі на ППА. До них належать інші деменції (наприклад, хвороба Альцгеймера або фронтотемпоральна деменція), при яких втрата пам'яті є першим симптомом, тоді як при ППА мовленнєві проблеми з'являються першими. Інсульти спричиняють раптову втрату мовлення, а не поступову. Пухлини мозку також можуть спричиняти мовленнєві проблеми, але зазвичай супроводжуються головним болем або слабкістю, і візуалізація може їх відрізнити. Ретельне обстеження допомагає відрізнити ППА від цих станів.
