Клінічне визначення
Первинний вузликовий поліартеріїт — це рідкісне захворювання, при якому стінки артерій середнього калібру запалюються та пошкоджуються, що може призводити до випинань (аневризм), тромбів та зниження кровотоку до органів, таких як шкіра, нерви, нирки та травний тракт. Воно не вражає легені або дрібні фільтри в нирках (клубочки).
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть широко варіюватися, але часто включають шкірні висипання, біль або слабкість у нервах, проблеми з нирками та біль у животі. Інші ознаки можуть включати гарячку, втрату ваги та м'язовий біль.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання шляхом огляду симптомів, проведення аналізів крові (наприклад, перевірка на запалення) та виконання біопсії (взяття невеликого зразка тканини) уражених ділянок. Також можуть використовуватися візуалізаційні тести, такі як ангіографія, для виявлення пошкодження артерій.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає медикаменти, які зменшують запалення та пригнічують імунну систему, такі як кортикостероїди (наприклад, преднізон) та інші препарати (наприклад, циклофосфамід або ритуксимаб). Мета — контролювати симптоми та запобігти пошкодженню органів.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи васкуліту (наприклад, мікроскопічний поліангіїт або гранулематоз з поліангіїтом), інфекції та захворювання сполучної тканини. Лікарі використовують специфічні тести, щоб відрізнити їх.
