Клінічне визначення
Первинна ортостатична гіпотензія — це рідкісний стан, при якому артеріальний тиск значно знижується при вставанні, викликаючи такі симптоми, як запаморочення або непритомність. Це відбувається через неправильну роботу частини нервової системи, яка контролює артеріальний тиск.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
При вставанні може виникати відчуття легкого запаморочення, запаморочення або навіть непритомність. Ці симптоми зазвичай з'являються протягом кількох хвилин після вставання і покращуються при лежанні. Деякі люди також відчувають нечіткість зору, слабкість або сплутаність свідомості.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан шляхом вимірювання артеріального тиску в положенні лежачи, сидячи та стоячи. Зниження систолічного артеріального тиску щонайменше на 20 мм рт. ст. або діастолічного артеріального тиску щонайменше на 10 мм рт. ст. протягом трьох хвилин після вставання свідчить про діагноз. Іноді використовується тест з нахилом столу.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль симптомів та запобігання падінням. Це може включати збільшення споживання солі та рідини, носіння компресійних панчіх та уникнення раптових змін положення. Ліки, такі як флудрокортизон або мідодрин, можуть допомогти підвищити артеріальний тиск.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Droxidopa (NORTHERA) Norepinephrine prodrug
Офіційне призначення: Лікування нейрогенної симптоматичної ортостатичної гіпотензії у пацієнтів з первинною автономною недостатністю, дефіцитом дофамін-бета-гідроксилази та недіабетичною автономною нейропатією.
-
Midodrine Hcl (Amatine) Alpha-1 adrenergic receptor agonist
Офіційне призначення: Лікування пацієнтів із симптоматичною ортостатичною гіпотензією.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть викликати подібні симптоми, включають зневоднення, анемію, проблеми з серцем та побічні ефекти ліків. Також слід розглянути вторинну ортостатичну гіпотензію, спричинену такими захворюваннями, як діабет або хвороба Паркінсона.
