Головна › Рідкісні захворювання › Первинний ортостатичний розлад
ORPHA:521236 Рідкісне в Європі

Первинний ортостатичний розлад

International Name (EN): Primary orthostatic disorder

1 Клінічне визначення

Первинний ортостатичний розлад — це рідкісний стан, при якому автономна нервова система (яка контролює автоматичні функції організму) працює неправильно. Коли людина встає, її частота серцевих скорочень надмірно прискорюється, але артеріальний тиск істотно не знижується. Це може спричинити такі симптоми, як запаморочення, серцебиття та непритомність.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Люди з цим станом часто відчувають запаморочення, легкість у голові або передчуття непритомності, коли встають. Вони також можуть помічати прискорене серцебиття, слабкість або нечіткість зору. Ці симптоми зазвичай зменшуються в положенні лежачи.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують цей стан, вимірюючи частоту серцевих скорочень і артеріальний тиск, коли пацієнт лежить, а потім після того, як він встає. Також може використовуватися тилт-тест, під час якого пацієнта прикріплюють до столу, який змінює положення з лежачого на стоячи, одночасно контролюючи життєві показники.

6 Лікування та терапія

Лікування зосереджено на управлінні симптомами. Воно може включати збільшення споживання рідини та солі, носіння компресійних панчіх і медикаменти для регуляції частоти серцевих скорочень або артеріального тиску. Зміни способу життя, такі як уникнення тривалого стояння та повільний підйом, також можуть допомогти.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть спричиняти подібні симптоми, включають постурaльний ортостатичний тахікардіальний синдром (ПОТС), вазовагальний синкопе та інші форми автономної дисфункції. Важливо розрізняти їх, оскільки лікування може відрізнятися.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →