Клінічне визначення
Первинний мембранозний гломерулонефрит — це рідкісне захворювання нирок, за якого дрібні фільтри в нирках (клубочки) потовщуються через імунні депозити, що призводить до витоку білка в сечу.
Епідеміологія та поширеність
Європа: середня річна захворюваність 0,9194; діапазон річної захворюваності 1–9 / 1 000 000 | У всьому світі: середня річна захворюваність 0,8103; діапазон річної захворюваності 1–9 / 1 000 000 | У всьому світі: діапазон поширеності на певний момент часу — невідомо
Клінічні прояви
Основний симптом — нефротичний синдром, який включає набряки ніг, гомілковостопних суглобів або навколо очей, пінисту сечу та збільшення маси тіла внаслідок затримки рідини. У деяких людей також можуть бути підвищений артеріальний тиск або втомлюваність.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Часто (79-30%)
Методи діагностики
Діагноз зазвичай встановлюють за допомогою біопсії нирки, коли невеликий зразок ниркової тканини досліджують під мікроскопом. Аналізи крові та сечі показують високий рівень білка в сечі та низький рівень білка в крові.
Лікування та терапія
Лікування може включати лікарські засоби для зменшення протеїнурії та контролю артеріального тиску, такі як інгібітори АПФ або блокатори рецепторів ангіотензину II (БРА). У тяжчих випадках можуть застосовувати імуносупресивні препарати, як-от кортикостероїди або ритуксимаб. Діуретики допомагають контролювати набряки.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають вовчаковий нефрит, захворювання нирок, пов’язане з гепатитом B або C, та інші типи гломерулонефриту, як-от фокально-сегментарний гломерулосклероз.
