Клінічне визначення
Первинна лімфангіома гортані — це рідкісна, неракова вроджена вада лімфатичної системи. Вона проявляється у вигляді м'якого, неправильної форми утворення в голосовому апараті (гортані).
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Більшість випадків виявляються до 2 років. Залежно від розміру утворення, симптоми можуть включати зміни голосу, труднощі з ковтанням, шумне дихання (стридор), обструкцію дихальних шляхів або утруднене дихання. Часто поєднується з шийною масою, яка називається кістозна гігрома.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як ультразвук, КТ або МРТ, щоб побачити утворення. Також може бути проведена ларингоскопія (невелика камера, введена в горло) для безпосереднього огляду гортані.
Лікування та терапія
Лікування залежить від симптомів. Варіанти включають хірургічне видалення, лазерну терапію або склеротерапію (введення ліків для зменшення утворення). Іноді лікування не потрібне, якщо симптоми відсутні.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають кісти гортані, вузлики голосових зв'язок, гемангіоми (судинні утворення) або інші доброякісні пухлини гортані.
