Клінічне визначення
Первинний внутрішньопечінковий літіаз — рідкісний стан, при якому камені утворюються в жовчних протоках всередині печінки. Причина невідома. Частіше зустрічається у Східній Азії та рідше в країнах Заходу.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми зазвичай починаються до 40 років і включають біль у верхній правій частині живота, пожовтіння шкіри та очей (жовтяницю) та лихоманку. Ці симптоми з'являються та зникають через повторні інфекції жовчних проток.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як УЗД, КТ або МРТ, щоб побачити камені в жовчних протоках. Аналізи крові можуть показати ознаки інфекції або проблеми з печінкою.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на видалення каменів та боротьбу з інфекціями. Це може включати такі процедури, як ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія (ЕРХПГ) для видалення каменів, або хірургічне втручання для відкриття заблокованих проток. Антибіотики використовуються для лікування інфекцій. У тяжких випадках може знадобитися трансплантація печінки.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають камені в жовчному міхурі, стриктури жовчних проток, первинний склерозуючий холангіт та абсцеси печінки.
