Клінічне визначення
Первинне інтерстиціальне захворювання легень, специфічне для дитячого віку (chILD) — це група рідкісних легеневих розладів, що вражають немовлят та дітей. Ці стани спричиняють пошкодження або аномалії легеневої тканини, що ускладнює роботу легень та обмін кисню.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Діти з chILD можуть мати утруднене дихання, прискорене дихання, кашель, поганий ріст або низький рівень кисню. Симптоми часто починаються в дитинстві або ранньому дитячому віці.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують chILD за допомогою рентгенографії грудної клітки або КТ, тестів функції легень, аналізів крові, а іноді біопсії легень. Генетичне тестування також може бути проведено для визначення причини.
Лікування та терапія
Лікування залежить від конкретного типу chILD, але може включати кисневу терапію, ліки для зменшення запалення або полегшення дихання, а також підтримуючу терапію. У важких випадках може розглядатися трансплантація легень.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожі на chILD, включають астму, муковісцидоз, бронхіоліт, пневмонію та інші захворювання легень. Лікарі повинні виключити їх перед встановленням діагнозу chILD.
