Клінічне визначення
Первинне інтерстиціальне захворювання легень, специфічне для дорослих, — це рідкісне захворювання легень, що спричиняє рубцювання (фіброз) та запалення в легенях. Зазвичай починається в дорослому віці та з часом прогресує, призводячи до проблем з диханням і, зрештою, до дихальної недостатності. Причина невідома.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми включають задишку, особливо при фізичному навантаженні, сухий кашель та відчуття втоми. У міру прогресування захворювання дихання стає важчим навіть у спокої, а рівень кисню в крові знижується.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують комбінацію тестів, включаючи рентгенографію грудної клітки, комп'ютерну томографію, дослідження функції легень (спірометрію), а іноді й біопсію легень для підтвердження діагнозу та виключення інших причин.
Лікування та терапія
Лікування не існує, але терапія спрямована на уповільнення прогресування захворювання та контроль симптомів. Це може включати ліки, такі як антифібротичні препарати, кисневу терапію, легеневу реабілітацію, а у важких випадках — трансплантацію легень.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають інші типи інтерстиціальних захворювань легень (наприклад, ідіопатичний легеневий фіброз), саркоїдоз та ураження легень внаслідок прийому ліків або аутоімунних захворювань.
