Клінічне визначення
Первинне інтерстиціальне захворювання легень (ІЗЛ) — це група рідкісних легеневих розладів, що спричиняють рубцювання та потовщення тканини між повітряними мішечками в легенях. Це ускладнює надходження кисню в кров, що призводить до проблем з диханням. Воно може вражати як дітей, так і дорослих, часто через генетичні або розвиткові проблеми.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми включають задишку, сухий кашель, втому та утруднене дихання під час фізичних навантажень. У дітей це може спричиняти поганий ріст та прискорене дихання. Захворювання прогресує з часом.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують комбінацію рентгенографії грудної клітки, комп'ютерної томографії, тестів функції легень, а іноді й біопсії легень для діагностики ІЗЛ. Також можуть проводитися аналізи крові та генетичне тестування для визначення причини.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль симптомів та уповільнення прогресування захворювання. Варіанти включають кисневу терапію, ліки, такі як кортикостероїди або антифібротичні препарати, легеневу реабілітацію, а у важких випадках — трансплантацію легень.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожі на ІЗЛ, включають астму, пневмонію, серцеву недостатність та інші захворювання легень, такі як саркоїдоз або легеневий фіброз. Лікарі виключають їх за допомогою тестів.
