Головна › Рідкісні захворювання › Первинний гіпофізит
ORPHA:95506 Рідкісне в Європі

Первинний гіпофізит

International Name (EN): Primary hypophysitis

1 Клінічне визначення

Первинний гіпофізит — рідкісний стан, при якому запалюється гіпофіз. Це запалення може спричинити набряк залози та порушення її функції, що призводить до гормональних проблем і таких симптомів, як головний біль або розлади зору.

2 Епідеміологія та поширеність

У всьому світі; точний діапазон поширеності невідомий.

3 Клінічні прояви

Симптоми часто включають головний біль, розлади зору (наприклад, нечіткий зір або випадіння бічних полів зору) та ознаки гормональної недостатності, такі як втомлюваність, зниження маси тіла, низький артеріальний тиск або нерегулярні менструації. У деяких людей також можуть бути нудота або блювання.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують первинний гіпофізит за допомогою МРТ, щоб побачити, чи збільшений або запалений гіпофіз. Аналізи крові перевіряють рівні гормонів, щоб визначити, чи функція залози знижена. Іноді для підтвердження діагнозу потрібна біопсія (взяття невеликого зразка тканини).

6 Лікування та терапія

Лікування спрямоване на зменшення запалення та заміщення відсутніх гормонів. Часто застосовують високі дози стероїдів (наприклад, преднізону), щоб зменшити залозу та полегшити симптоми. Замісна гормональна терапія може бути потрібна довічно. У тяжких випадках може розглядатися хірургічне видалення частини залози.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть нагадувати первинний гіпофізит, включають пухлини гіпофіза (наприклад, аденоми), інші типи запалення (наприклад, саркоїдоз), інфекції або аутоімунні захворювання. Лікарі використовують візуалізацію та аналізи крові, щоб відрізнити їх.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →