Клінічне визначення
Первинний шкірний плазмоцитоз — рідкісне захворювання шкіри, при якому певні імунні клітини (плазматичні клітини) розростаються в шкірі без відомої причини. Часто супроводжується шкірними плямами, підвищеним рівнем антитіл у крові та збільшенням лімфатичних вузлів.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі: <1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
У людей з цим захворюванням з'являються множинні круглі або овальні плями, які можуть бути червоними, темно-коричневими або фіолетовими. Ці плями можуть бути плоскими або підвищеними і найчастіше локалізуються на тулубі, але також можуть з'являтися на обличчі, шиї та пахвах.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання шляхом огляду шкіри, взяття невеликого зразка (біопсії) для виявлення плазматичних клітин та перевірки аналізів крові на підвищений рівень антитіл. Вони також можуть перевірити наявність збільшених лімфатичних вузлів.
Лікування та терапія
Варіанти лікування включають місцеві стероїди, світлотерапію або препарати, що пригнічують імунну систему. У деяких випадках лікування не потрібне, якщо симптоми легкі.
Диференційна діагностика
Інші захворювання, які можуть виглядати подібно, включають інші типи шкірної лімфоми, інфекції або запальні захворювання шкіри. Біопсія шкіри допомагає їх розрізнити.
