Клінічне визначення
Первинна шкірна периферична T-клітинна лімфома, неуточнена іншим чином — це дуже рідкісний тип раку шкіри, який починається в імунних клітинах (T-клітинах) шкіри. Вона спричиняє швидкозростаючі ураження шкіри, які можуть виглядати як вузли, бляшки або почервоніла, луската шкіра в будь-якому місці тіла. Ці ураження можуть відкриватися (виразкуватися) або інфікуватися. У деяких випадках захворювання може поширюватися на інші частини тіла.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Захворювання зазвичай проявляється одним або кількома ураженнями шкіри, які можуть бути ґулями (вузлами), підвищеними плямами (бляшками), плоскими плямами (папулами) або поширеним почервонінням і лущенням шкіри (еритродермією). Ці ураження швидко ростуть і можуть ставати відкритими виразками або інфікуватися. Вони можуть виникати в будь-якому місці тіла.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика включає біопсію шкіри, під час якої видаляють невелику ділянку ураження та досліджують її під мікроскопом. Спеціальні тести зразка біопсії, такі як імунофенотипування та генетичні дослідження, допомагають підтвердити тип лімфоми. Аналізи крові та візуалізаційні дослідження (наприклад, КТ або ПЕТ) можуть бути проведені, щоб з'ясувати, чи поширилося захворювання.
Лікування та терапія
Варіанти лікування можуть включати хіміотерапію, променеву терапію, таргетну терапію або трансплантацію стовбурових клітин. Оскільки це рідкісна й агресивна лімфома, лікування часто є інтенсивним і може передбачати комбінацію підходів. Також можуть бути доступні клінічні випробування.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи шкірних T-клітинних лімфом (наприклад, грибоподібний мікоз), шкірні інфекції, запальні захворювання шкіри (наприклад, псоріаз або екзема) та інші види раку шкіри. Біопсія шкіри є ключовою для їх розрізнення.
