Клінічне визначення
Первинна шкірна B-клітинна лімфома маргінальної зони — це рідкісний, повільно прогресуючий тип лімфоми шкіри. Вона проявляється у вигляді червоних або фіолетових горбків, плям або вузлів, зазвичай на тулубі або руках і ногах.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Захворювання зазвичай проявляється множинними червоними або фіолетовими горбками, плямами або вузлами на шкірі, переважно на тулубі або кінцівках. Ці утворення зазвичай безболісні та ростуть повільно.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан шляхом взяття невеликого зразка шкіри (біопсія) та його дослідження під мікроскопом. Спеціальні тести на клітинах допомагають підтвердити тип лімфоми.
Лікування та терапія
Лікування часто включає спостереження за повільно зростаючими утвореннями або використання місцевих методів, таких як променева терапія, хірургічне видалення або ін'єкції стероїдів. У деяких випадках можуть застосовуватися ліки, що впливають на імунну систему.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи лімфоми шкіри, шкірні інфекції або доброякісні новоутворення шкіри. Біопсія допомагає їх розрізнити.