Головна › Рідкісні захворювання › Первинна шкірна B-клітинна лімфома маргінальної зони
ORPHA:178536 Рідкісне в Європі

Первинна шкірна B-клітинна лімфома маргінальної зони

International Name (EN): Primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma

1 Клінічне визначення

Первинна шкірна B-клітинна лімфома маргінальної зони — це рідкісний, повільно прогресуючий тип лімфоми шкіри. Вона проявляється у вигляді червоних або фіолетових горбків, плям або вузлів, зазвичай на тулубі або руках і ногах.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Захворювання зазвичай проявляється множинними червоними або фіолетовими горбками, плямами або вузлами на шкірі, переважно на тулубі або кінцівках. Ці утворення зазвичай безболісні та ростуть повільно.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують цей стан шляхом взяття невеликого зразка шкіри (біопсія) та його дослідження під мікроскопом. Спеціальні тести на клітинах допомагають підтвердити тип лімфоми.

6 Лікування та терапія

Лікування часто включає спостереження за повільно зростаючими утвореннями або використання місцевих методів, таких як променева терапія, хірургічне видалення або ін'єкції стероїдів. У деяких випадках можуть застосовуватися ліки, що впливають на імунну систему.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи лімфоми шкіри, шкірні інфекції або доброякісні новоутворення шкіри. Біопсія допомагає їх розрізнити.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →