Клінічне визначення
Первинна шкірна лімфома — це рідкісний тип раку, який починається в шкірі. Він залучає певні білі кров'яні клітини (T-клітини або B-клітини), які ростуть аномально. Існує багато різних форм, і кожна може поводитися по-різному, тому симптоми, прогноз і лікування широко варіюються.
Епідеміологія та поширеність
Європа: середня річна захворюваність становить 0,75 випадків на 1 000 000 населення; діапазон річної захворюваності — 1-9 на 1 000 000. Поширеність у Європі — 1-9 на 100 000 населення.
Клінічні прояви
Симптоми часто включають плями, бляшки або пухлини на шкірі, які можуть свербіти, бути червоними або лущитися. Деякі форми можуть виглядати як екзема або псоріаз. Зазвичай захворювання тривалий час залишається в шкірі, але іноді може поширюватися на інші частини тіла.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика включає біопсію шкіри, під час якої видаляють невелику ділянку шкіри та досліджують під мікроскопом. Додаткові тести, такі як аналізи крові, візуалізаційні дослідження або біопсія лімфатичних вузлів, можуть бути проведені, щоб перевірити, чи поширилася лімфома.
Лікування та терапія
Лікування залежить від типу та стадії. Варіанти включають місцеві креми або мазі, світлотерапію, променеву терапію, пероральні або ін'єкційні препарати, а іноді хіміотерапію або таргетну терапію. Багато випадків лікуються за допомогою методів, спрямованих на шкіру.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають екзему, псоріаз, контактний дерматит, грибкові інфекції та інші типи шкірних лімфом. Біопсія шкіри допомагає їх розрізнити.
