Клінічне визначення
Первинна шкірна гамма/дельта-позитивна Т-клітинна лімфома — це рідкісний і часто агресивний тип лімфоми шкіри. Він включає специфічний вид імунних клітин (Т-клітин), які неконтрольовано ростуть у шкірі, зазвичай на руках або ногах.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Це захворювання зазвичай проявляється у вигляді болючих відкритих виразок, підвищених утворень (пухлин) або вузлів під шкірою на руках або ногах. Воно також може вражати інші ділянки, такі як ніс, шлунок або легені. У деяких випадках воно спричиняє стан, який називається гемофагоцитарним синдромом, що призводить до раптової лихоманки, висипу, низьких показників крові, збільшення печінки та селезінки, а також проблем з нервовою системою.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюється шляхом взяття невеликого зразка шкіри (біопсія) та його дослідження під мікроскопом. Спеціальні тести на клітинах можуть підтвердити наявність аномальних гамма/дельта Т-клітин.
Лікування та терапія
Лікування є складним, оскільки ця лімфома часто погано реагує на стандартну хіміотерапію. Варіанти можуть включати більш інтенсивну хіміотерапію, променеву терапію або трансплантацію стовбурових клітин. Також можуть розглядатися новіші таргетні терапії або клінічні випробування.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи лімфоми шкіри (наприклад, грибоподібний мікоз), інфекції або запальні захворювання шкіри. Біопсія шкіри допомагає їх розрізнити.
