Клінічне визначення
Первинна дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома шкіри, ножний тип — це рідкісна та агресивна форма лімфоми шкіри, яка починається в В-клітинах імунної системи. Зазвичай вона проявляється у вигляді швидкозростаючих червоних або синюватих вузлів на нижніх кінцівках, які можуть розкриватися та утворювати виразки.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Це захворювання зазвичай проявляється швидкозростаючими червоними або синюватими вузлами чи пухлинами на нижніх кінцівках. Ці вузли можуть виразковуватися (розкриватися) та поширюватися на інші частини тіла. Шкіра над пухлинами зазвичай інтактна, але клітини лімфоми проникають у глибші шари шкіри.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюється за допомогою біопсії шкіри, коли невеликий шматочок пухлини видаляють і досліджують під мікроскопом. Клітини виглядають як великі аномальні В-клітини (центробласти та імунобласти). Спеціальні тести (імуногістохімія) показують, що клітини мають певні маркери на поверхні, такі як CD20, CD79a, Bcl-2, MUM-1 та FOXP1, але не мають CD10.
Лікування та терапія
Лікування часто включає хіміотерапію, імунотерапію (наприклад, ритуксимаб, який націлений на CD20), а іноді променеву терапію. Через агресивність захворювання зазвичай застосовують комбіновану терапію. У деяких випадках може розглядатися трансплантація стовбурових клітин.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи лімфоми шкіри (наприклад, первинну фолікулярну лімфому шкіри або первинну маргінальну зону лімфому шкіри), інфекції, запальні захворювання шкіри та інші раки, які поширилися на шкіру. Біопсія та спеціальні фарбування допомагають їх розрізнити.
