Головна › Рідкісні захворювання › Первинна шкірна CD4+ дрібно/середньоклітинна плеоморфна Т-клітинна лімфома
ORPHA:178522 Рідкісне в Європі

Первинна шкірна CD4+ дрібно/середньоклітинна плеоморфна Т-клітинна лімфома

International Name (EN): Primary cutaneous CD4+ small/medium-sized pleomorphic T-cell lymphoma

1 Клінічне визначення

Рідкісний тип шкірної лімфоми (рак білих кров'яних клітин), який зазвичай проявляється у вигляді однієї або кількох шишок на голові або шиї. Росте повільно і залишається в шкірі.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Зазвичай проявляється як поодинокий вузол або кілька вузлів на голові або шиї. Шишки зазвичай безболісні, можуть бути червоними або кольору шкіри. Іноді можуть залучати глибші шари шкіри.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Діагноз встановлюється за допомогою біопсії шкіри, коли невеликий шматочок шишки видаляють і досліджують під мікроскопом. Спеціальні тести на клітинах допомагають підтвердити тип лімфоми.

6 Лікування та терапія

Лікування часто включає хірургічне видалення шишки або променеву терапію. У деяких випадках можливе спостереження без негайного лікування. Ця лімфома зазвичай має сприятливий прогноз.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи шкірної лімфоми, доброякісні новоутворення шкіри або запальні захворювання шкіри. Біопсія допомагає їх розрізнити.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →