Первинна шкірна CD30+ T-клітинна лімфопроліферативна хвороба

Європа: середня річна захворюваність — 0,18 випадків на 1 000 000 населення; діапазон річної захворюваності — 1-9 на 1 000 000. У світі: поширеність невідома.

Основний симптом — одна або кілька пухлин або вузликів на шкірі, які можуть з'являтися і зникати. При лімфоматоїдному папульозі пухлини часто з'являються, ростуть, а потім самостійно зникають протягом тижнів або місяців. При первинній шкірній анапластичній великоклітинній лімфомі пухлини зазвичай більші і можуть не зникати без лікування. Пухлини можуть бути червоними або кольору шкіри і можуть виразкуватися.

Діагноз встановлюється шляхом взяття невеликого зразка шкірної пухлини (біопсія) та дослідження його під мікроскопом. Спеціальні тести біопсії можуть показати, що аномальні клітини мають на своїй поверхні білок під назвою CD30. Аналізи крові та візуалізаційні дослідження можуть бути проведені, щоб переконатися, що захворювання локалізується лише в шкірі, а не в інших частинах тіла.

Лікування залежить від типу та поширеності захворювання. Для легких випадків лікарі можуть рекомендувати вичікувальну тактику, оскільки пухлини можуть зникати самостійно. Інші варіанти включають місцеві креми або мазі (наприклад, стероїди), світлотерапію, променеву терапію або низькодозову хіміотерапію. У деяких випадках може використовуватися препарат брентуксимаб ведотин.

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи шкірної лімфоми, екзему, псоріаз, грибкові інфекції та укуси комах. Біопсія шкіри важлива для диференціації.