Клінічне визначення
Первинна В-клітинна лімфома шкіри — це рідкісний тип раку, який починається в шкірі. Він виникає, коли певні білі кров'яні клітини (В-клітини) починають безконтрольно рости та утворювати пухлини в шкірі. На момент діагностики рак виявляється лише в шкірі та не поширюється на інші частини тіла.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Це захворювання зазвичай проявляється у вигляді червоних або фіолетових вузликів або горбків на шкірі. Ці утворення можуть бути поодинокими або множинними, часто розташовуються на руках, ногах або тулубі. Вони можуть свербіти, але зазвичай не болючі. Деякі люди можуть не мати інших симптомів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Для діагностики цього стану лікар бере невеликий зразок шкірного утворення (біопсію) та досліджує його під мікроскопом. Спеціальні тести на біопсійному матеріалі можуть визначити тип залучених клітин. Аналізи крові та візуалізаційні дослідження (наприклад, КТ або ПЕТ) можуть бути проведені, щоб переконатися, що рак знаходиться лише в шкірі.
Лікування та терапія
Лікування залежить від типу та поширеності захворювання. Варіанти включають променеву терапію ураженої шкіри, хірургічне видалення вузликів або ліки, що наносяться на шкіру (місцеве лікування). Для більш поширеного захворювання можуть використовуватися ін'єкції ліків у вузлики або системне лікування (наприклад, ритуксимаб). У деяких випадках лікарі можуть рекомендувати спостереження, якщо захворювання повільно прогресує.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи лімфоми шкіри (наприклад, Т-клітинну лімфому шкіри), шкірні інфекції, запальні захворювання шкіри (наприклад, псоріаз або екзему) та доброякісні новоутворення шкіри. Біопсія шкіри є ключовою для їх розрізнення.
