Клінічне визначення
Первинна агресивна епідермотропна CD8+ Т-клітинна лімфома шкіри — це дуже рідкісний тип лімфоми шкіри, який швидко прогресує. Він спричиняє появу шкірних вузлів, пухлин або екземоподібних ділянок, які можуть поширюватися на інші частини тіла, такі як мозок, легені або яєчка, але зазвичай не на лімфатичні вузли.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Захворювання починається зі шкірних уражень, які можуть бути підвищеними вузлами, пухлинами або червоними лускатими плямами. Ураження часто з'являються раптово і швидко поширюються. На пізніх стадіях лімфома може поширюватися на внутрішні органи, такі як мозок, легені або яєчка.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан, беручи невеликий зразок шкіри (біопсію) та досліджуючи його під мікроскопом. Спеціальні тести на біопсії, такі як імунофенотипування, допомагають визначити специфічний тип Т-клітинної лімфоми.
Лікування та терапія
Лікування є агресивним і може включати хіміотерапію, променеву терапію або трансплантацію стовбурових клітин. Оскільки захворювання рідкісне та агресивне, плани лікування часто індивідуалізуються для кожного пацієнта.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи лімфоми шкіри, важку екзему або шкірні інфекції. Ключовим для їх розрізнення є біопсія шкіри.
