Клінічне визначення
Первинна лімфома центральної нервової системи (ПЛЦНС) — рідкісний тип раку, який починається в головному мозку, спинному мозку або очах. Це форма лімфоми, яка є раком імунної системи, і при первинній діагностиці вона не поширюється на інші частини тіла.
Епідеміологія та поширеність
Швеція: середня річна захворюваність 0,26 випадків на 1 000 000 населення (діапазон 1-9 на 1 000 000). США: середня річна захворюваність 0,44 випадків на 1 000 000 населення (діапазон 1-9 на 1 000 000).
Клінічні прояви
Симптоми залежать від локалізації пухлини. Поширені симптоми включають головний біль, нудоту, блювання (через підвищений внутрішньочерепний тиск), слабкість або оніміння в частинах тіла, зміни особистості або поведінки, проблеми із зором, судоми та сплутаність свідомості.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як МРТ або КТ, для виявлення пухлин у головному або спинному мозку. Біопсія, під час якої видаляють невеликий фрагмент пухлини та досліджують під мікроскопом, часто необхідна для підтвердження діагнозу. Також можуть проводитися офтальмологічне обстеження та люмбальна пункція.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає високодозову хіміотерапію, яка проникає в головний мозок, іноді в комбінації з таргетною терапією або опроміненням. Стероїди можуть використовуватися для зменшення набряку. У деяких випадках може бути варіантом трансплантація стовбурових клітин.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати ПЛЦНС, включають інші пухлини головного мозку (наприклад, гліоми), інфекції (такі як токсоплазмоз або туберкульоз), розсіяний склероз та запальні захворювання. Їх виключають за допомогою тестів.
