Головна › Рідкісні захворювання › Імовірний очний гістоплазмозний синдром
ORPHA:714160 Рідкісне в Європі

Імовірний очний гістоплазмозний синдром

International Name (EN): Presumed ocular histoplasmosis syndrome

1 Клінічне визначення

Імовірний очний гістоплазмозний синдром (POHS) — це захворювання ока, яке лікарі діагностують на основі трьох типових офтальмологічних ознак: дрібних рубців у сітківці (так званих гісто-плям), витончення тканини навколо зорового нерва та аномального росту кровоносних судин під сітківкою. Це виникає в людей, які, ймовірно, в минулому зазнали впливу грибка Histoplasma capsulatum, навіть якщо в них немає активної інфекції.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

POHS часто не має симптомів на ранніх стадіях. Коли симптоми виникають, вони можуть включати розмитий або спотворений зір, сліпі плями або раптову втрату зору, якщо аномальні кровоносні судини просочуються рідиною чи кров’ю під сітківку. Ці симптоми зазвичай уражують одне око, але можуть залучати обидва.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують POHS, проводячи комплексний офтальмологічний огляд, включаючи розширення зіниць для огляду сітківки. Вони шукають класичну тріаду: гісто-плями, перипапілярну атрофію та ознаки хоріоїдальної неоваскуляризації. Для підтвердження аномальних кровоносних судин можуть використовуватися візуалізаційні тести, такі як флуоресцеїнова ангіографія або оптична когерентна томографія (ОКТ).

6 Лікування та терапія

Не існує лікування, яке б виліковувало POHS, але терапія зосереджена на контролі ускладнень. Якщо розвиваються аномальні кровоносні судини, їх можна лікувати ін'єкціями анти-VEGF препаратів в око, лазерною терапією або фотодинамічною терапією. Регулярні офтальмологічні огляди важливі для моніторингу змін.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть бути схожі на POHS, включають вікову макулярну дегенерацію, міопічну дегенерацію, мультифокальний хоріоїдит та інші запальні захворювання ока. Вони відрізняються, оскільки мають інші причини та характерні патерни офтальмологічних ознак.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →