Клінічне визначення
Васкуліт переважно дрібних судин — це група захворювань, при яких дрібні кровоносні судини в організмі запалюються та пошкоджуються. Це може призвести до таких проблем, як кровотеча, порушення кровотоку та пошкодження органів. Поширені типи включають мікроскопічний поліангіїт, гранулематоз з поліангіїтом, еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом та IgA-васкуліт.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми варіюються залежно від уражених органів, але можуть включати висипання на шкірі (наприклад, фіолетові плями), біль у суглобах, проблеми з нирками (кров у сечі), ураження нервів (оніміння або слабкість) та легеневі проблеми (кашель або задишка). Деякі типи також спричиняють синусит, астму або біль у животі.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан, оцінюючи симптоми, проводячи аналізи крові (пошук антитіл ANCA або імунних комплексів) та беручи невеликий зразок тканини (біопсію) з ураженої ділянки, наприклад шкіри або нирки, для виявлення запалення в кровоносних судинах.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає ліки, які зменшують запалення та пригнічують імунну систему, такі як кортикостероїди (наприклад, преднізон) та інші препарати, як-от циклофосфамід, ритуксимаб або метотрексат. Мета — контролювати захворювання та запобігти пошкодженню органів.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи васкуліту (наприклад, васкуліт середніх судин), інфекції, тромби або аутоімунні захворювання, такі як вовчак. Лікар проведе додаткові тести, щоб виключити їх.
