Клінічне визначення
Васкуліт переважно середніх судин — це рідкісне захворювання, при якому стінки артерій середнього калібру (наприклад, у нирках, печінці, серці та кишечнику) запалюються та пошкоджуються. До цієї групи входять такі стани, як вузликовий поліартеріїт і хвороба Кавасакі.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати лихоманку, загальне нездужання та проблеми в окремих органах. Наприклад, це може спричинити проблеми з нирками, біль у животі або випинання в артеріях серця (аневризми).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання, оцінюючи симптоми, проводячи аналізи крові на запалення та використовуючи візуалізацію, таку як ангіографія або біопсія уражених артерій.
Лікування та терапія
Лікування часто включає ліки, що зменшують запалення, такі як стероїди (наприклад, преднізон) та інші препарати, що заспокоюють імунну систему (наприклад, циклофосфамід або ритуксимаб).
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають васкуліт дрібних судин (наприклад, мікроскопічний поліангіїт) та васкуліт великих судин (наприклад, гігантоклітинний артеріїт).
