Клінічне визначення
Васкуліт великих судин — це рідкісне захворювання, при якому імунна система атакує стінки найбільших артерій, таких як аорта та її основні гілки. Це викликає запалення, що може призвести до потовщення, звуження або випинання кровоносних судин, порушуючи кровотік.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Поширені симптоми включають біль або судоми в руках або ногах під час активності (переміжна кульгавість), різницю артеріального тиску між руками, а також загальні симптоми, такі як лихоманка, втома та втрата ваги. Деякі люди можуть не мати симптомів спочатку.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують аналізи крові для виявлення запалення, візуалізаційні дослідження, такі як УЗД, МРТ або КТ, для огляду кровоносних судин, а іноді біопсію артерії для підтвердження діагнозу.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає медикаменти для зменшення запалення, такі як кортикостероїди (наприклад, преднізон) та інші препарати, що пригнічують імунну систему. Мета — контролювати симптоми та запобігти пошкодженню судин.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожими, включають гігантоклітинний артеріїт (який вражає менші артерії голови), артеріїт Такаясу (який також вражає великі судини, але часто у молодших людей) та атеросклероз (затвердіння артерій через накопичення холестерину).
