Клінічне визначення
Прекурсорна B-клітинна гостра лімфобластна лейкемія — рідкісне злоякісне захворювання крові та кісткового мозку. Вона починається з ранніх форм B-клітин (різновид білих кров'яних тілець), які починають неконтрольовано рости. Ці аномальні клітини, які називають бластами, накопичуються в кістковому мозку та крові, витісняючи здорові клітини.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У людей із цим захворюванням часто виникають симптоми, зумовлені низьким рівнем клітин крові, як-от відчуття втоми (анемія), легке утворення синяків або кровотечі (низький рівень тромбоцитів) і часті інфекції (низький рівень лейкоцитів). У них також можуть бути збільшені лімфатичні вузли, збільшена печінка або селезінка, біль у кістках і суглобах. Лейкемія може поширюватися в інші ділянки, як-от головний і спинний мозок, яєчка або інші органи.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цю лейкемію, беручи зразок крові та кісткового мозку (біопсію). Вони шукають бластні клітини, які мають певні маркери на своїй поверхні, як-от CD19, CD22 та CD79a. Тести, як-от проточна цитометрія та генетичний аналіз, допомагають підтвердити діагноз і визначити тактику лікування.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хіміотерапію (препарати для знищення ракових клітин) у кілька фаз: індукцію (щоб позбутися видимої лейкемії), консолідацію (щоб знищити будь-які залишкові клітини) та підтримувальну терапію (щоб запобігти рецидиву). Деяким пацієнтам може знадобитися трансплантація стовбурових клітин. Лікарі також призначають ліки, щоб запобігти поширенню раку в головний і спинний мозок.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи лейкемії (як-от гостра мієлоїдна лейкемія), лімфоми або тяжкі інфекції, що спричиняють низький рівень клітин крові. Лікарі використовують спеціальні тести, щоб відрізнити їх.
