Клінічне визначення
Задня дистрофія рогівки — це група рідкісних спадкових захворювань очей, які уражають внутрішній шар рогівки (прозорої передньої частини ока). Цей шар, званий ендотелієм, і його підтримувальна мембрана (десцеметова мембрана) пошкоджуються, що може призводити до порушень зору, які варіюють залежно від конкретного типу дистрофії.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність: у всьому світі; діапазон точкової поширеності невідомий.
Клінічні прояви
Симптоми часто включають нечіткий або затуманений зір, відблиски та підвищену чутливість до світла. При деяких типах зір може погіршуватися з часом. Зазвичай уражаються обидва ока, і симптоми можуть не з’являтися до пізнішого віку.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюють під час офтальмологічного обстеження. Офтальмолог може використовувати спеціальний мікроскоп, який називається щілинною лампою, щоб оглянути рогівку. Також можуть вимірювати товщину рогівки або робити знімки внутрішніх шарів. Генетичне тестування може підтвердити конкретний тип.
Лікування та терапія
Лікування залежить від тяжкості. У легких випадках можуть знадобитися лише окуляри або контактні лінзи. У складніших випадках застосовують краплі для зменшення набряку, спеціальні контактні лінзи або хірургічне втручання, наприклад трансплантацію рогівки. Деякі типи можна лікувати за допомогою лазера або інших процедур.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають ендотеліальну дистрофію Фукса, інші дистрофії рогівки та набряк рогівки внаслідок травми або хірургічного втручання. Офтальмолог може відрізнити їх за допомогою ретельного обстеження.
