Клінічне визначення
Порокератоз — це рідкісне шкірне захворювання, яке спричиняє повільно зростаючі кільцеподібні плями з підвищеним лускатим краєм. Воно виникає через неправильне формування зовнішнього шару шкіри.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Порокератоз виглядає як невеликі горбики або кільцеподібні плями, які повільно збільшуються. Краї підвищені та лускаті, а центр може виглядати тонким або запалим. Ці плями можуть свербіти і часто з'являються на руках, ногах або тулубі. Деякі типи також можуть вражати обличчя, статеві органи або ділянки з рубцями. Великі плями на відкритих для сонця ділянках шкіри, які існують протягом тривалого часу, мають підвищений ризик перетворення на рак шкіри.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі зазвичай діагностують порокератоз шляхом взяття невеликого зразка шкіри (біопсії) з підвищеного краю. Під мікроскопом вони шукають специфічну ознаку, яка називається корноїдна ламела. Спеціальний збільшувальний інструмент, який називається дермоскоп, також може допомогти, показуючи картину коричневого пігменту з сіро-блакитними точками та білим кільцем по краю.
Лікування та терапія
Лікування залежить від типу та розміру уражень. Варіанти включають креми, такі як іміквімод, гель диклофенаку, креми з вітаміном D3 (кальципотріол) або крем зі статинами. Лазерна терапія, заморожування (кріотерапія) або хірургічне втручання можуть видалити окремі плями. Для поширених випадків можуть використовуватися пероральні ретиноїди (наприклад, ацитретин). Деякі новіші методи лікування, такі як тофацитиніб або фітотерапія, допомогли зі свербежем у невеликих дослідженнях. Офіційних рекомендацій немає, тому лікування підбирається індивідуально для кожної людини.
Диференційна діагностика
Порокератоз можна сплутати з іншими шкірними захворюваннями, такими як псоріаз, лишай простий хронічний (lichen simplex chronicus), червоний плоский лишай (lichen planus), туберкульоз шкіри, хвороба Боуена (тип раннього раку шкіри), дріжджові інфекції або алергічні реакції. Біопсія допомагає відрізнити їх.