Клінічне визначення
Низькодиференційована нейроендокринна карцинома тимуса — це рідкісний та агресивний рак, який починається в тимусі, невеликому органі в грудній клітці. Він швидко росте і часто поширюється на інші частини тіла.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати біль у грудях, кашель, задишку або відчуття переповнення в грудях. Деякі люди спочатку можуть не мати симптомів. Через агресивний характер симптоми можуть швидко погіршуватися.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як КТ або МРТ, щоб побачити пухлину. Для підтвердження діагнозу необхідна біопсія, під час якої береться невеликий шматочок тканини. Спеціальні тести на тканині шукають певні білки (наприклад, синаптофізин та хромогранін), які вказують на нейроендокринний рак.
Лікування та терапія
Лікування часто включає хірургічне видалення пухлини, якщо це можливо. Також використовуються хіміотерапія та променева терапія, особливо якщо рак поширився. Через рідкісність захворювання плани лікування підбираються індивідуально.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи пухлин тимуса (наприклад, тимому або інші карциноми тимуса) та нейроендокринні пухлини з інших частин тіла, що поширилися на грудну клітку.
