Головна › Рідкісні захворювання › Поліклональний синдром підвищеної в'язкості крові
ORPHA:450322 Рідкісне в Європі

Поліклональний синдром підвищеної в'язкості крові

International Name (EN): Polyclonal hyperviscosity syndrome

1 Клінічне визначення

Поліклональний синдром підвищеної в'язкості крові — це рідкісний розлад крові, при якому кров стає занадто густою через надлишок певних білків (імуноглобулінів), що виробляються імунною системою. Це загущення може сповільнювати кровотік і спричиняти проблеми в багатьох частинах тіла.

2 Епідеміологія та поширеність

Поширеність у світі невідома.

3 Клінічні прояви

У людей з цим станом можуть спостерігатися легкі синці або кровотечі, кровотечі з носа або ясен, проблеми із зором через крововилив в око, головний біль, симптоми, схожі на інсульт, підвищений тиск у легеневих судинах та серцева недостатність.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують це захворювання шляхом вимірювання густини (в'язкості) крові та перевірки на високий рівень імуноглобулінів. Вони також можуть провести аналізи крові для виявлення основних причин, таких як макроглобулінемія Вальденстрема або інші розлади імунної системи.

6 Лікування та терапія

Лікування спрямоване на зменшення густини крові, часто шляхом видалення надлишку імуноглобулінів з крові за допомогою процедури, яка називається плазмаферез (схожий на фільтр крові). Важливим є також лікування основного захворювання, наприклад, терапія макроглобулінемії Вальденстрема.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть спричиняти подібні симптоми, включають інші типи синдрому підвищеної в'язкості крові (наприклад, при множинній мієломі), порушення згортання крові та стани, що спричиняють загущення крові, як-от поліцитемія вера.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →