Клінічне визначення
Поліартикулярний ювенільний ідіопатичний артрит — це рідкісний тип артриту, який починається до 16 років, триває понад шість тижнів і вражає щонайменше п'ять суглобів протягом перших шести місяців. Необхідно виключити інші причини запалення суглобів. Існує два типи залежно від позитивного чи негативного аналізу крові на ревматоїдний фактор. Частіше зустрічається у дівчаток і може спричиняти легку гарячку, втрату ваги, анемію, збільшення селезінки або печінки та легкі порушення росту.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми включають набряк, біль і скутість у п'яти або більше суглобах, часто в кистях, зап'ястях, колінах і стопах. У дітей також можуть спостерігатися легка гарячка, втрата ваги, анемія, збільшення селезінки або печінки та уповільнений ріст. Симптоми можуть з'являтися і зникати.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз ґрунтується на фізичному обстеженні, зборі анамнезу та тестах для виключення інших причин. Аналізи крові перевіряють на ревматоїдний фактор і маркери запалення. Візуалізаційні методи, такі як рентгенографія або ультразвукове дослідження, можуть виявити пошкодження суглобів.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на зменшення запалення та болю, збереження функції суглобів і запобігання пошкодженню. Варіанти включають нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), хворобо-модифікуючі антиревматичні препарати (ХМАРП), такі як метотрексат, і біологічну терапію. Фізична терапія та вправи допомагають підтримувати рухливість.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Golimumab (SIMPONI ARIA) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: Лікування поліартикулярного ювенільного ідіопатичного артриту у пацієнтів віком від 0 до 18 років.
-
Tocilizumab (Actemra) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: Лікування педіатричних пацієнтів (віком 16 років і молодше) з поліартикулярним перебігом ювенільного ідіопатичного артриту
Диференційна діагностика
Інші стани, які виглядають подібно, включають інші типи ювенільного ідіопатичного артриту (наприклад, олігоартикулярний або системний), інфекції, вовчак, хворобу Лайма та реактивний артрит. Їх виключають за допомогою специфічних тестів.
