Клінічне визначення
Плевропульмональна бластома типу 3 — це рідкісний і агресивний рак легень, що виникає у дітей. Вона складається із солідних, швидкозростаючих клітин і не має заповнених рідиною мішечків (кіст), які спостерігаються при менш тяжких формах.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У дітей із цією пухлиною можуть виникати утруднене дихання, біль у грудях, кашель, лихоманка або відчуття переповнення в грудній клітці. Пухлина може швидко рости й поширюватися на інші частини тіла.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як КТ або МРТ, щоб побачити пухлину. Для підтвердження діагнозу потрібна біопсія — видалення невеликого фрагмента пухлини та його дослідження під мікроскопом.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне видалення пухлини, хіміотерапію, а іноді променеву терапію. Оскільки пухлина агресивна, часто застосовують комбінацію методів лікування.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи пухлин легень у дітей, такі як вроджена мальформація дихальних шляхів легень, інші саркоми або інфекції, що спричиняють об'ємні утворення в легенях.
