Клінічне визначення
Плевропульмональна бластома 2 типу — це рідкісне та агресивне дитяче онкологічне захворювання, яке починається в легені та оболонці навколо легені (плеврі). Вона містить як солідні компоненти, так і заповнені рідиною мішечки (кісти) і складається з примітивних клітин та інших ракових клітин, подібних до тих, що виявляються при раку хряща або кістки.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У дітей із цією пухлиною можуть бути утруднене дихання, кашель, біль у грудях, лихоманка або відчуття переповнення в грудній клітці. Іноді пухлину виявляють під час рентгенографії грудної клітки з іншого приводу.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, як-от рентгенографію грудної клітки, КТ або МРТ, щоб побачити пухлину. Біопсія (взяття невеликого фрагмента пухлини) потрібна для підтвердження діагнозу шляхом дослідження клітин під мікроскопом.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне втручання для видалення пухлини, хіміотерапію, а іноді променеву терапію. Конкретний план залежить від віку дитини, розміру та розташування пухлини, а також від того, наскільки вона поширилася.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші пухлини легень (наприклад, вроджену мальформацію дихальних шляхів легень або інші типи плевропульмональної бластоми), інфекції або кісти в легенях.
