Головна › Рідкісні захворювання › Плеоморфна ліпосаркома
ORPHA:99969 Рідкісне в Європі

Плеоморфна ліпосаркома

International Name (EN): Pleomorphic liposarcoma

1 Клінічне визначення

Плеоморфна ліпосаркома — рідкісний і агресивний тип раку, який швидко росте в глибоких м’яких тканинах, найчастіше на руках і ногах. Вона походить із жирових клітин і є найрідкіснішою формою ліпосаркоми.

2 Епідеміологія та поширеність

Європа: середнє значення річної захворюваності — 0,05; діапазон річної захворюваності — <1 / 1 000 000. У світі: діапазон точкової поширеності — невідомий.

3 Клінічні прояви

Ця пухлина зазвичай проявляється як швидкозростаюче безболісне утворення глибоко в м’язах рук або ніг. У міру росту вона може спричиняти набряк або дискомфорт.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

  • Підшкірний вузол HP:0001482
    Дуже часто (99-80%)
  • Ліпосаркома HP:0012034
    Обов'язково (100%)

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують плеоморфну ліпосаркому за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як МРТ або КТ, щоб побачити пухлину, та біопсії (взяття невеликого зразка пухлини) для дослідження клітин під мікроскопом.

6 Лікування та терапія

Лікування зазвичай включає хірургічне видалення пухлини повністю. Променева терапія або хіміотерапія також можуть застосовуватися, щоб допомогти зменшити пухлину або знищити будь-які залишкові ракові клітини.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи ліпосаркоми (наприклад, дедиференційовану ліпосаркому) та інші саркоми м’яких тканин. Біопсія допомагає їх розрізнити.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →