Клінічне визначення
Пластинкоактивувальний розлад, спричинений антитілами до тромбоцитарного фактора 4, — це рідкісний стан, за якого імунна система організму помилково атакує білок під назвою тромбоцитарний фактор 4, спричиняючи утворення тромбів і низький рівень тромбоцитів. Найчастіше він спровокований антикоагулянтом гепарином, але може виникати й без гепарину, наприклад, після певних вакцин.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми включають раптове зниження рівня тромбоцитів і патологічне утворення тромбів, що може спричиняти біль, набряк, почервоніння або відчуття тепла в руках чи ногах, задишку, біль у грудях або головний біль. У тяжких випадках це може призвести до інсульту або інфаркту міокарда.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей розлад шляхом перевірки кількості тромбоцитів і проведення аналізів крові для виявлення антитіл проти тромбоцитарного фактора 4. Для пошуку тромбів можуть використовуватися візуалізаційні дослідження, такі як УЗД або КТ.
Лікування та терапія
Лікування передбачає припинення гепарину, якщо він є причиною, та використання альтернативних антикоагулянтів, які не провокують цей стан. У тяжких випадках можуть застосовуватися такі методи, як внутрішньовенний імуноглобулін або плазмаферез.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають інші причини низького рівня тромбоцитів, як-от імунна тромбоцитопенія (ІТП), інші тромбоцитопенії, спричинені ліками, або порушення згортання крові, як-от дисеміноване внутрішньосудинне згортання (ДВЗ).
