ORPHA:86855 Рідкісне в Європі

Плазмоцитома

International Name (EN): Plasmacytoma

1 Клінічне визначення

Плазмоцитома — рідкісний тип раку, що походить із плазматичних клітин, які є частиною імунної системи. На відміну від множинної мієломи, яка уражує багато кісток, плазмоцитома зазвичай виявляється як єдина пухлина в одній кістці або в м'яких тканинах. Вона може виникати в кістці (солітарна кісткова плазмоцитома) або поза кісткою (екстрамедулярна плазмоцитома), часто в ділянці голови та шиї.

2 Епідеміологія та поширеність

США: середня річна захворюваність — 0,34; діапазон річної захворюваності — 1–9 на 1 000 000. У світі: точкова поширеність — невідома.

3 Клінічні прояви

Симптоми залежать від локалізації пухлини. При кістковій плазмоцитомі поширені симптоми включають біль у ребрах, хребті, тазі або стегнових кістках. Якщо вона в черепі, може спричиняти головний біль, двобічне бачення (диплопію) або припухлість. При плазмоцитомі м'яких тканин, особливо в ділянці голови та шиї, симптоми можуть включати закладеність носа, носові кровотечі, біль у горлі, утруднене ковтання або охриплий голос. Рідко вона може спричиняти біль у шлунку або проблеми з диханням.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Діагноз плазмоцитоми встановлюють шляхом біопсії (взяття невеликого зразка) пухлини та дослідження його під мікроскопом. Також виконують аналізи крові та сечі для перевірки на аномальні білки (M-протеїни). Візуалізаційні дослідження, як-от рентгенографія, МРТ або ПЕТ-сканування, допомагають побачити пухлину та переконатися, що в інших ділянках немає інших пухлин. Біопсію кісткового мозку виконують, щоб виключити множинну мієлому.

6 Лікування та терапія

Основне лікування — променева терапія, яка є дуже ефективною та дає змогу контролювати пухлину приблизно в 80% випадків. Іноді застосовують хірургічне втручання, особливо якщо пухлина спричиняє проблеми, як-от переломи або стиснення нервів. Хіміотерапія зазвичай не потрібна, але може використовуватися для великих пухлин або в разі повернення раку. У деяких випадках може розглядатися трансплантація стовбурових клітин.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати як плазмоцитома, включають множинну мієлому (яка має множинні ураження кісток та ураження органів), неходжкінську лімфому (інший тип раку крові), реактивний плазмоцитоз (незлоякісне збільшення кількості плазматичних клітин) та плазмобластну лімфому (часто спостерігається в людей з ослабленим імунітетом).

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →