Клінічне визначення
Плазмобластна лімфома — це рідкісний та агресивний тип раку, що вражає імунну систему. Він починається в клітинах, які зазвичай допомагають боротися з інфекціями, але ці клітини починають безконтрольно рости. Часто виникає у людей з ослабленим імунітетом, наприклад, з ВІЛ. Рак зазвичай з'являється в роті, шлунку або інших органах і має тенденцію до швидкого поширення.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У більшості людей з плазмобластною лімфомою спостерігається шишка або маса в роті або в ділянці живота. Вона також може вражати інші частини тіла, такі як сечовивідні шляхи, мозок, легені, печінку, кістки, ніс або очні ямки. На момент виявлення рак часто є запущеним (III або IV стадія). У багатьох пацієнтів також є ракові клітини в кістковому мозку.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують плазмобластну лімфому шляхом взяття невеликого зразка пухлини (біопсія) та дослідження його під мікроскопом. Також проводять спеціальні тести на клітинах, щоб відрізнити її від інших подібних раків. Аналізи крові перевіряють на анемію, функцію органів та ознаки синдрому лізису пухлини. Проводять тести на ВІЛ, гепатит та ВЕБ. Біопсія кісткового мозку перевіряє, чи поширився рак туди. ПЕТ КТ сканування показує, де в тілі знаходиться рак.
Лікування та терапія
Хіміотерапія є основним методом лікування плазмобластної лімфоми. Поширеною комбінацією є CHOP (циклофосфамід, доксорубіцин, вінкристин та преднізон). Інший варіант — EPOCH (етопозид, преднізон, вінкристин, циклофосфамід та доксорубіцин). Лікування зазвичай триває від 6 до 8 циклів. Деяким пацієнтам також вводять хіміотерапію в спинномозкову рідину. Після досягнення ремісії може розглядатися трансплантація стовбурових клітин. Якщо пацієнт має ВІЛ, він повинен продовжувати антиретровірусну терапію.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожі на плазмобластну лімфому, включають: плазмобластну мієлому (рак кісткового мозку), екстраосальну плазмоцитому (пухлина плазматичних клітин поза кісткою), ALK-позитивну великоклітинну В-лімфому (рідкісна лімфома), екстракавітарну первинну лімфому випоту (пов'язана з вірусом HHV8), HHV8-позитивну дифузну великоклітинну В-лімфому та імунобластну дифузну великоклітинну В-лімфому. Спеціальні тести на пухлинних клітинах допомагають їх розрізнити.
