Клінічне визначення
Плазмоклітинний лейкоз — це рідкісний та агресивний рак крові, при якому аномальні плазматичні клітини (різновид лейкоцитів) швидко розмножуються і виявляються у великій кількості в кровотоці та кістковому мозку. Він може виникати самостійно або як пізня стадія множинної мієломи.
Епідеміологія та поширеність
Щорічна захворюваність у Європі становить у середньому 0,04 випадки на 1 000 000 населення (менше 1 випадку на 1 000 000).
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати збільшення лімфатичних вузлів, збільшення печінки або селезінки, ниркову недостатність, недостатність кісткового мозку (що призводить до анемії, інфекцій або кровотеч), а також ураження нервів, що спричиняє оніміння або слабкість. Високий рівень кальцію може викликати сплутаність свідомості, нудоту або проблеми з нирками.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюється за допомогою аналізів крові, які показують високу кількість плазматичних клітин у крові, біопсії кісткового мозку, що виявляє значну інфільтрацію плазматичними клітинами, та виявлення аномальних антитіл (моноклональних білків). Додаткові дослідження можуть включати візуалізацію для перевірки збільшення органів.
Лікування та терапія
Лікування часто включає хіміотерапію, таргетну терапію, а іноді трансплантацію стовбурових клітин. Також важлива підтримувальна терапія ускладнень, таких як ниркова недостатність або високий рівень кальцію.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають множинну мієлому (без лейкозу), інші лейкози та реактивний плазмоцитоз (збільшення плазматичних клітин внаслідок інфекції або запалення).
