Клінічне визначення
Аденома гіпофіза — це зазвичай доброякісна, повільно зростаюча пухлина, яка починається у гіпофізі, невеликій залозі в основі мозку. Деякі з цих пухлин виділяють додаткові гормони, тоді як інші — ні. Вони можуть спричиняти проблеми шляхом надмірного вироблення гормонів, тиску на нормальну тканину гіпофіза (що призводить до дефіциту гормонів) або тиску на сусідні структури, такі як нерви, що контролюють зір.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми залежать від розміру пухлини та від того, чи продукує вона гормони. Невеликі пухлини (мікроаденоми) часто виявляють випадково під час сканування мозку, і вони можуть не викликати симптомів, якщо не продукують гормони. Більші пухлини (макроаденоми) можуть тиснути на зорові нерви, спричиняючи втрату зору (особливо бокового зору), головний біль і дефіцит гормонів (наприклад, втому, збільшення ваги або сексуальні проблеми). Деякі пухлини продукують додаткові гормони: пролактиноми спричиняють безпліддя та виділення з молочних залоз; пухлини, що секретують гормон росту, спричиняють акромегалію (збільшення кистей, стоп і рис обличчя); пухлини, що секретують АКТГ, спричиняють хворобу Кушинга (збільшення ваги, легке утворення синців, фіолетові стрії); а пухлини, що секретують ТТГ, спричиняють гіпертиреоз (прискорене серцебиття, зменшення ваги). Рідкісний невідкладний стан, який називається апоплексією гіпофіза (крововилив у пухлину), спричиняє раптовий сильний головний біль, зміни зору та дефіцит гормонів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика включає МРТ гіпофіза з контрастом і аналізи крові для перевірки рівнів гормонів. МРТ показує розмір пухлини та чи тисне вона на сусідні структури. Аналізи крові вимірюють такі гормони, як пролактин, гормон росту (ІФР-1), кортизол і тиреоїдні гормони, щоб визначити, чи пухлина виробляє занадто багато гормонів або спричиняє їх дефіцит. Спеціальні тести, як-от тест на толерантність до глюкози для акромегалії або тест із дексаметазоновим пригніченням для хвороби Кушинга, допомагають підтвердити діагноз. Іноді потрібен забір крові з вен поблизу гіпофіза, щоб знайти джерело надлишку АКТГ.
Лікування та терапія
Лікування залежить від типу пухлини та симптомів. Для нефункціонуючих пухлин, які спричиняють проблеми із зором або інші симптоми, часто виконують операцію через ніс (трансфеноїдальну хірургію). Для пролактином зазвичай першим вибором є ліки (агоністи дофаміну, як-от каберголін), і вони дуже ефективні. Для пухлин, що секретують гормон росту, першою лінією є хірургія, а якщо операція не допомагає, можна застосовувати ліки (аналоги соматостатину). Для пухлин, що секретують АКТГ (хвороба Кушинга), основним лікуванням є хірургія, із застосуванням ліків або радіотерапії як резервних варіантів. Пухлини, що секретують ТТГ, лікують хірургічно, а ліки можуть контролювати рівні тиреоїдних гормонів до операції. Променева терапія може застосовуватися для пухлин, які рецидивують або не відповідають на інші методи лікування. Регулярне спостереження з МРТ і тестами гормонів є важливим для моніторингу росту пухлини або рецидиву.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати як аденома гіпофіза на скануванні, включають кісти (кіста кишені Ратке, арахноїдальна кіста), інші пухлини (краніофарингіома, менінгіома, гліома) та інфекції (туберкульозний менінгіт). Вони також можуть спричиняти подібні симптоми, як-от проблеми із зором або гормональний дисбаланс.