Клінічне визначення
Піломатрична карцинома — рідкісний тип пухлини шкіри, яка зазвичай з'являється як безболісне, одиничне утворення, що може стати відкритою виразкою. Найчастіше виникає на обличчі та росте глибоко в шкіру та м'язи. Під мікроскопом містить аномальні клітини та такі ознаки, як тіньові клітини та кератинові кісти. Ця пухлина може бути агресивною і може повернутися, якщо її не видалити повністю, а в рідкісних випадках може поширюватися на лімфатичні вузли або інші органи.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Пухлина зазвичай проявляється як повільно зростаючий, щільний, безболісний вузол під шкірою, часто на обличчі або шиї. З часом може виразкуватися (відкрита виразка). Шкіра над нею може виглядати нормальною або мати синьо-червоний колір. Зазвичай вона поодинока і може бути помилково прийнята за кісту або інше доброякісне новоутворення.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюється за допомогою біопсії шкіри, коли невеликий зразок пухлини видаляється та досліджується під мікроскопом. Патолог шукає специфічні ознаки, такі як тіньові клітини, базоїдні клітини з багатьма мітозами (клітинами, що діляться), та кератинові кісти. Візуалізаційні дослідження, такі як ультразвук або МРТ, можуть бути використані для визначення глибини проростання пухлини.
Лікування та терапія
Основне лікування — хірургічне видалення пухлини з запасом здорової тканини навколо неї для забезпечення повного висічення. Це важливо для зменшення ймовірності рецидиву. У випадках, коли пухлина поширилася, можуть розглядатися додаткові методи лікування, такі як видалення лімфатичних вузлів, променева терапія або хіміотерапія.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають піломатрикому (доброякісну версію цієї пухлини), базальноклітинний рак, плоскоклітинний рак та інші шкірні кісти або придаткові пухлини. Для їх розрізнення потрібна біопсія.
