Клінічне визначення
Синдром пігментної дисперсії — це стан ока, при якому пігмент із задньої частини райдужки (кольорової частини ока) відшаровується та плаває всередині ока. Цей пігмент може закупорювати дренажну систему ока, що призводить до підвищення внутрішньоочного тиску та підвищеного ризику типу глаукоми, яка називається пігментною глаукомою.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Багато людей з цим станом не мають симптомів. Інші можуть відчувати біль в очах, почервоніння, чутливість до світла, відблиски або бачити ореоли навколо джерел світла. Це часто вражає людей з короткозорістю (міопією). Стан може вражати обидва ока. З часом пігмент відкладається на рогівці (прозорій передній частині ока), кришталику та дренажному куті. Райдужка може мати спицеподібні візерунки при просвічуванні світлом (дефекти трансілюмінації). Внутрішньоочний тиск може підвищуватися, особливо після фізичних вправ або діяльності, що викликає тертя райдужки об кришталик.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюється за допомогою комплексного обстеження ока. Це включає вимірювання внутрішньоочного тиску (тонометрія), огляд дренажного кута (гоніоскопія), перевірку на відкладення пігменту на рогівці (веретено Крукенберга) та пошук дефектів трансілюмінації райдужки. Тестування поля зору перевіряє наявність глаукомного пошкодження. Візуалізаційні дослідження, такі як оптична когерентна томографія (ОКТ) та ультразвукова біомікроскопія (УБМ), допомагають оцінити структури ока та підтвердити діагноз.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на зниження внутрішньоочного тиску та запобігання глаукомному пошкодженню. Варіанти включають: 1) Зміна способу життя: уникнення інтенсивних фізичних вправ, які можуть спровокувати вивільнення пігменту. 2) Медикаменти: очні краплі, такі як пілокарпін (для звуження зіниці та зменшення вивільнення пігменту), простагландини, бета-блокатори та інші для зниження тиску. 3) Лазерні процедури: лазерна периферична іридотомія (для сплощення райдужки та зменшення вивільнення пігменту) або лазерна трабекулопластика (для покращення дренажу). 4) Хірургія: якщо медикаменти та лазери неефективні, може знадобитися трабекулектомія або дренажні пристрої для глаукоми. Мінімально інвазивна хірургія глаукоми (MIGS) також є варіантом.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають синдром псевдоексфоліації, деякі види увеїту (запалення всередині ока), травму райдужки, гостру закритокутову глаукому та меланому райдужки. Ваш очний лікар проведе тести, щоб виключити їх.
